Loading... 0

Ваша корзина покупок пуста.

+7 (800) 500-61-53
Перезвонить мне

Системная склеродермия


Определение. Системная склеродермия (ССД) — это болезнь соединительной ткани, которая характеризуется прогрессирующим фиброзом и сосудистой патологией по виду микроангиопатии, которая обусловливает развитие генерализуемого синдрома Рейно, индуративных изменений кожи, болезнь внутренних органов и опорно-двигательного аппарата (Насонова В.А., 1989) Понятие «склеродермия» объединяет группу разных нозологических синдромов и форм с развитием генерализуемого или локального фиброза. В группу склеродермичных заболеваний, кроме собственное системной склеродермии, относят диффузный эозинофильний фасцыт, склеродерму Бушке, индуктируемые (врачебные, химические, и тому подобное), склеродермичные состояния, паранеопластичний склеродермичный синдром. Патогенез и этиология. Этиология ССД недостаточно изучена. К провоцирующим факторам относят вибрацию, Ю длительное сильное охлаждение, контакт с химическими предметами (винилхлорид, пептозоцин, блеомицын, трихлорэтилен, карбидон, и тому подобное), генетическую склонность. Установлено, что ССД ассоциируется с носителем антигенов HLA A9, В8, DR1, DR3, B3. Выявлено нагромождение антигену В8 при раннем начале заболевания, антигену А10 — при поражённые лёгких, а DR3 — при CREST — синдроме. Важная роль принадлежит вирусной инфекции (группа ретровирусов и герпес вирусов), которой присущие склонность к персистенции в виде латентных форм, а потом активация под воздействием разных химических и других факторов. В патогенезе ССД главная роль принадлежит чрезмерному колагенообразованию в связи с нарушением работы фибробластов. При ССД наблюдается повышенный биосинтез коллагена И и ІІІ типа, гликозаменоглеканов, протеоглеканов, фибринектину, гликодополнений. Эти нарушения носят стойкий фенотипический характер, обусловливая неуклонный прогресс патологического процесса. Важным фактом является то, что коллагеновые волокна и гликозаменители при ССД владеют антигенными свойствами, вызывая аутоимунную реакцию, которая запирает «ошибочный» круг коллагеновой стимуляции. Главным звеном патогенеза ССД считается нарушение микроциркуляции, обусловленные поражении сосудов и внутрисосудистых изменениях. В механизме реализации этих изменений важная роль принадлежит повышенной активности миофибробластов сосудистой стенки. В результате развивается деструкция эндотелия микрососудов, пролиферация гладкомышечных клеток с гиперпродукцией коллагена (ІІІ тип), роста склонности к гиперплазия и спазму оболочки внутри. Повреждение эндотелия, в свою очередь, ведёт к агрегации клеточных элементов крови и адгезии — эритроцитов, лейкоцитов, стазу, внутрисосудистой коагуляции, микротромбоза. Все это появляется в клинической картине ССД генерализуемым синдромом Рейно. Патоморфология. В основе ССД можно обозначить два главных механизма: нарушение функции фибробластов, которые влияют на синтез коллагена; повреждение микроциркуляторного русла, что обусловлен нарушением соотношений эндотелий — сверточная система крови. Морфологические изменения кожи при ССД: атрофия эпидермиса с его вакуольной дистрофией и отложением в ней пигмента, сглаживания пупочек кожи, утолщение дермы с признаками мукаедного и фибриноидного отёка, участка склероза и гиалиноза, уменьшения количеству объединённых тканей клеток дермы с признаками карионекроза. Микроциркуляторное русло повреждается уже на ранних стадиях, что морфологически проявляется производительным васкулитом, спастическим сокращением артериол супепидермального слоя, мукоедного отекания внутренней оболочки с сужением и полным закрытием просвета. На более поздних стадиях — редукция русла со склерозом и облитерацией сосудов. Классификация. В настоящее время используется классификация Н.Г. Гусевой(1976), в соответствии с которой учитывается характер хода, стадия развития заболевания, степень патологического процесса и клинико-морфологическое свойство поражения органов и систем. І. Характер хода. — острый; — подострый; — хронический. ІІ. Стадия развития: И — начальная — характеризуется симптомами болезни: синдром Рейно, артрит или полиарталгии, иногда — кожные, общие или висцеральные проявления. ІІ стадия — генерализование, которое характеризуется полисиндровностью клинической картины заболевания, которое отображает генерализование склеродермического процесса. ІІІ стадия — обосновывается тяжестью склеротических, дистрофичных и сосудисто-некротических изменений в различных органах и системах, зачастую с недостаточностью функции органов. ІІІ. Степени активности процесса: И степень — минимальна ІІ степень — умеренна ІІІ степень — высокая IV. Клинико-морфологическая характеристика. Поражение кожи и периферии сосудов: — «плотный» отёк; — индурация; — атрофия; — гиперпигментация; — телеангиектазии; — синдром Рейно; — очаг поражение. Поражение локомоторного аппарата: — полиартрит; — артралгии; — кальциноз; — полимиозит; — остеолиз. Поражение сердца: — миокардит; — кардиолсклероз; — изъян сердца. Поражение лёгких: — адгезивный плеврит; — пневмосклероз; — интерстициальная пневмония. Поражение тракта пищеварения: — дуоденит; — эзофагит; — колит; — спруподбный синдром. Поражение почек: — хронический диффузный нефрит; — настоящая склерокожная почка; — огненный нефрит. Поражение нервной системы: — полиневрит; — нейро-психические отклонения; — вегетативные нарушения. Комментарии к классификации. Острый (злокачественный) ход ССД 6,5-10характеризується стремительным, молниеносным развитием болезни, которая приводит к смерти на протяжении нескольких месяцев. Характерно быстрое втягивание всех органов в патологический процесс, склерозование кожи преимущественно грудной клетки и плечевые поясу, жидкое выявление синдрома Рейно. Быстрое поражение ЖКТ проявляется эзофагитом и синдромом мальабсорбции. Развивается интерстициальный фиброз лёгких, нарушения вентиляции по реструктивному типу, который обусловливает развитие лёгочной гипертензии. Поражение сердца проявляется склерозом интимы венечных сосудов или диффузным миокардофиброзом. Поражение почек перебегает в форме интерстициального фиброза по типу «настоящей склеродермичной почки» с нарушением клубочковой фильтрации, впритык к уремии — наиболее частой причине смерти больных. Для подострого хода 1-2 годы; его приходится 25характерна наличие плотного отёка со следующей индурацией, рецидивирующего полиартрита, порой с деформациями подобными ревматоидному артриту, миозиту с миастеническим синдромом, висцеральной патологии. Превалирует высокая зажигательная и иммунологическая активность патологического процесса, нередкими являются перекрёстные синдромы.